Un petit lapin est né hier
sans tête. Selon mon expérience la tête n’a pas été mangée par la mère car on
ne voyait aucune marque au niveau du cou. La taille de ce fœtus était 35 %
inférieure à celle de ses nombreux frères et sœurs de la nichée. On voit
aisément la fine peau qui recouvre toute la poitrine et le cou. La seule
chose qui saillait très légèrement était une petite vertèbre de la colonne
vertébrale, de laquelle sortait un petit peu de moelle.
Vue sur les deux côtés d’un nouveau-né normal (en haut)
et monstre acardie acéphale (bas)
Vision effrayante en pensant que cela pourrait arriver à
d’autres mammifères et pourquoi pas aux humains.
Et pourtant...
De tels fœtus existent bel et bien, chez l’homme et, à ma
connaissance, ceci est le premier cas décris chez le lapin. De nos jours, le terme
« syndrome de perfusion artérielle inversée gémellaire » est
préféré à « monstre acardie acéphale ».
C’est une complication rare qui se manifeste avec une incidence de 1 sur
40.000 naissances chez l’homme. Le fœtus atteint n’est pas viable et le pronostic
pour le jumeau sain est réservé à cause d’une insuffisance cardiaque et
d’anémie.
Cette complication n’est observée que chez les jumeaux
monozygotes monochoriale mono- ou biamniotiques, c’est-à-dire qui partagent un sac unique
et un placenta unique. De ce fait, des connections vasculaires existent entre
les jumeaux, qui peuvent être à l’origine de différentes pathologies comme le
syndrome du transfuseur-transfusé ou du syndrome de perfusion artérielle
inversée gémellaire. Dans ce dernier cas, un des jumeaux est structurellement
normal et sain et sert de pompe, alors que le jumeau parasite perfusé
présente de nombreuses anomalies, comme par ex. une seule artère ombilicale à
circulation sanguine inversée, une absence de cœur identifiable comme tel, une
absence de tête et de cou.
Jumeau parasite perfusé
La présence d’anastomoses artério-artérielles et veino-veineuses entre les deux jumeaux établit une
circulation sanguine inversée au niveau du cordon ombilical du jumeau acardie. Le jumeau parasite ne reçoit donc plus de sang
oxygéné et riche en nutriment via le placenta, mais est perfusé par son
jumeau sain. Le jumeau sain reçoit donc du sang pour lui-même et pour son
jumeau acardie. Ce dernier reçoit un sang dont la
pression est basse et qui est pauvre en oxygène et en nutriments. Il en
résulte arrêt de la formation des organes comme le cœur et de l’absence de
tête, parfois aussi du cou et de l’abdomen.
Ce phénomène de
donneur-receveur peut être fatal pour le jumeau sain donneur, par
insuffisance cardiaque. Il semblerait que plus le jumeau acardiaque
est grand et son poids est élevé, plus les chances de survie du jumeau sain
diminuent.
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